どのように診断されますか？1）
IgG4関連疾患の診断は「包括診断基準」（下表）と各臓器の「臓器別診断基準」を組み合わせて行います。
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| 項目2 |
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| 項目3 |
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- 項目1＋項目2＋項目3を満たすもの：確定診断群（definite）
- 項目1＋項目3を満たすもの：準確診群（probable）
- 項目1＋項目2を満たすもの：疑診群（possible）
注釈臓器別診断基準の併用
本基準で、準確診群（probable）、疑診群（possible）であっても、IgG4関連臓器別診断基準＊で確定診断されたものは、IgG4関連疾患確診群（definite）と判断する。
＊IgG4関連臓器別診断基準：
- 自己免疫性膵炎診断基準
- IgG4関連ミクリッツ病診断基準
- IgG4関連腎臓病診断基準
- IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準
- IgG4関連眼疾患診断基準
- IgG4関連呼吸器疾患診断基準
- IgG4関連大動脈周囲炎/動脈周囲炎および後腹膜線維症診断基準
重症度分類2）
IgG4関連疾患の重症度は基本的に治療開始後に判定します。以下の（1）または（2）を満たす方が重症例の対象となります。
- （1）ステロイド※依存性 十分量のステロイド治療を行い寛解導入したが、ステロイド減量や中止で臓器障害が再燃し、離脱できない場合
- （2）ステロイド抵抗性 十分量のステロイド治療＜初回投与量（0.5～0.6mg/kg）＞を6ヵ月間行っても寛解導入できず、臓器障害が残る場合
※2026年1月現在：IgG4関連疾患に対して本邦未承認
臓器障害
当該疾患に罹患している各臓器固有の機能障害が残るもの
- 腎臓：
- CKD重症度分類ヒートマップが赤の部分の場合
- 胆道：
- 閉塞性黄疸が解除できずステント挿入などが必要
または重度の肝硬変Child Pugh B以上 - 膵臓：
- 閉塞性黄疸が解除できずステント挿入などが必要
または膵石などを伴う重度の膵外分泌機能不全 - 呼吸器：
- PaO2が60Torr以下の低酸素血症が持続する。
- 後腹膜・血管：
- 尿路の閉塞が持続する、血管破裂
あるいはその予防のためのステンティング - 下垂体：
- ホルモンの補償療法が必要
- 1） 梅原久範, ほか. 日内会誌. 2021; 110（5）: 962-9.より作成
- 2） 厚生労働省. 指定難病の概要、診断基準等、臨床調査個人票（告示番号1～348）
※令和7年4月1日より適用
300 IgG4関連疾患 概要、診断基準等.
https://www.mhlw.go.jp/stf/newpage_53881.html（閲覧日: 2026年3月17日）
※臓器・疾患別の特徴、検査、診断については下記よりご覧いただけます。