腎臓や泌尿器にあらわれる病気

2020 IgG4関連腎臓病診断基準

A．診断項目

• 尿所見、腎機能検査に何らかの異常を認め、血液検査にて高IgG血症、低補体血症、高IgE血症のいずれかを認める。
• 画像上特徴的な異常所見（びまん性腎腫大、腎実質の多発性造影不良域、単発性腎腫瘤（hypovascular）、腎盂壁肥厚病変）を認める。
• 血液学的に高IgG4血症（135mg/dL以上）を認める。
• 腎臓の病理組織学的に以下の2つの所見を認める。

  • 著明なリンパ球、形質細胞の浸潤を認める。ただし、IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上、あるいは10/HPFを超える。
  • 浸潤細胞を取り囲む特徴的な線維化を認める。
• 腎外病変

  • 腎臓以外の臓器の病理組織学的に著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化を認める。ただし、IgG4陽性形質細胞がIgG4/IgG陽性細胞比40%以上かつ10/HPFを超える。
  • 腎臓以外の臓器において以下の臨床・画像所見のいずれかを認める。

  • 両側涙腺腫脹
  • 両側顎下腺あるいは両側耳下腺腫脹
  • 1型自己免疫性膵炎に合致する画像所見
  • 後腹膜線維症の画像所見

B．診 断

• 確診

  • 1＋3＋4a＋4b
  • 2＋3＋4a＋4b
  • 2＋3＋5a
  • 1＋3＋4a＋5a or 5b
  • 2＋3＋4a＋5b
• 準確診

  • 1＋4a＋4b
  • 2＋4a＋4b
  • 2＋5a
  • 2＋3＋5b
• 疑診

  • 1＋3
  • 2＋3
  • 1＋4a
  • 2＋4a
  • 2＋5b

付記

• 臨床上鑑別を要する疾患をあげる。ANCA関連血管炎、多中心性キャッスルマン病、悪性リンパ腫、extramedullary plasmacytomaなど
• 画像診断において鑑別を要する疾患をあげる。悪性リンパ腫、腎癌（尿路上皮癌など）、腎梗塞、腎盂腎炎（稀に多発血管炎性肉芽腫、サルコイドーシス、癌の転移など）