呼吸器（肺や気管支）にあらわれる病気

2022 IgG4関連呼吸器疾患診断基準

A．診断基準

• 画像所見上、下記の所見のいずれかの胸郭内病変を認める。
  肺門・縦隔リンパ節腫大、気管支壁/気管支血管束の肥厚、小葉間隔壁の肥厚、結節影、浸潤影、胸膜病変、傍椎体帯状軟部影
• 血清IgG4高値（135mg/dL以上）を認める。
• 病理所見上、呼吸器の組織において以下の①～④の所見を認める。

  a：3項目以上　b：2項目

  • 気管支血管束周囲、小葉間隔壁、胸膜などの広義間質への著明なリンパ球、形質細胞の浸潤
  • IgG4/IgG陽性細胞比＞40％、かつIgG4陽性細胞＞10cells/HPF
  • 閉塞性静脈炎、もしくは閉塞性動脈炎
  • 浸潤細胞周囲の特徴的な線維化^注1）
• 胸郭外臓器にて、IgG4関連疾患の臓器別診断基準^注2）で確定診断された病変がある。

  〈参考所見〉低補体血症

  • 注1）自己免疫性膵炎診断基準の花筵様線維化に準ずる線維化所見
  • 注2）自己免疫性膵炎臨床診断基準、IgG4関連ミクリッツ病診断基準、IgG4関連腎臓病診断基準、IgG4関連硬化性胆管炎臨床診断基準、IgG4関連眼疾患診断基準、IgG4関連大動脈周囲炎/動脈周囲炎および後腹膜線維症診断基準

B．診 断

• 確定診断（definite）：1＋2＋3a、1＋2＋3b＋4
  組織学的確定診断［definite（histological）］：1＋3①～④すべて
• 準確診（probable）：1＋2＋4、1＋2＋3b＋低補体血症、1＋3a
• 疑診（possible）：1＋2＋3b、1＋3b＋低補体血症

C．鑑別診断

特発性多中心性キャッスルマン病、多発血管炎性肉芽腫症、好酸球性多発血管炎性肉芽腫症、特発性間質性肺炎、膠原病性間質性肺炎、サルコイドーシス、呼吸器感染症、Rosai-Dorfman病、inflammatory myofibroblastic tumor、リンパ腫様肉芽腫症、悪性リンパ腫、肺癌など